Dwie dziewczynki i "ciągłe ściganie się z chorobą". Pomóc mógłby "najdroższy lek świata"

Dwie dziewczynki i "ciągłe ściganie się z chorobą". Pomóc mógłby "najdroższy lek świata"
Dwie dziewczynki i "ciągłe ściganie się z chorobą". Pomóc mógłby "najdroższy lek świata"
Monika Celej | Fakty po południu
Dwie dziewczynki i "ciągłe ściganie się z chorobą". Pomóc mógłby "najdroższy lek świata"Monika Celej | Fakty po południu

Wielka nadzieja na powrót do zdrowia i jeszcze większe pieniądze, które trzeba zdobyć samemu. Najdroższy lek świata - tak mówi się o specyfiku, który leczy rdzeniowy zanik mięśni. Terapia jest skuteczna i w wielu krajach refundowana.

Antosia i Maja przyszły na świat w najtrudniejszym momencie epidemii. Krótko po powrocie ze szpitala rodzice zauważyli, że z ich dziećmi dzieje się coś niedobrego.

- Tosia nie poruszała się, praktycznie nie płakała, bo nie miała po prostu siły - opowiada pani Zofia Dąbrowska, mama Antosi.

- Maja nagle nam osłabła. Znaczy zrobiła się taka bardzo wiotka. Zaczęła się przelewać przez ręce - mówi pani Anna Kwiatkowska, mama Mai.

Po kilku tygodniach chodzenia od lekarza do lekarza rodzice usłyszeli diagnozę - rdzeniowy zanik mięśni typu pierwszego.

Rdzeniowy zanik mięśni, czyli tak zwane SMA, to rzadka choroba genetyczna. Ze zmutowanym genem rodzi się w Polsce około 50 dzieci rocznie.

- Doprowadza do postępującej niewydolności mięśni. Dotyka kończyn, mięśni grzbietu i w końcu dotyka mięśni, które biorą udział w akcie oddychania - tłumaczy doktor Jerzy Bajko, neurolog i neurochirurg.

W szpitalach nie robi się rutynowych testów przesiewowych, które pozwoliłyby wykrywać takie wady genetyczne tuż po urodzeniu. Czas jest tutaj kluczowy, bo każdego dnia choroba bezpowrotnie niszczy sprawność ruchową. Rodzice obu dziewczynek boją się, że choroba wkrótce może uniemożliwić im oddychanie i przełykanie. Już teraz obie mają z tym trudności.

- To jest ciągłe ściganie się z tą chorobą, Z jej objawami i z naszymi staraniami, żeby troszkę ją wyprzedzić - mówi mama Antosi.

Cena przyprawia o ból głowy

Obie dziewczynki dostają jedyny w Polsce - refundowany od ubiegłego roku - lek na SMA. Uzupełnia on niedobory brakujących białek, ale robi to bardzo powoli. Poza tym trzeba go podawać w kilkumiesięcznych odstępach, do końca życia.

- U Tosi nie ma dobrej odpowiedzi na podanie tego leku. No i stoimy tak naprawdę przed zagrożeniem, że Tosia straci możliwość po prostu jedzenia - mówi Wojciech Dąbrowski.

Rodzice Antosi i rodzice Mai próbują zebrać pieniądze na inną terapię - genową. To jednorazowy dożylny wlew, po którym organizm chorego zaczyna sam produkować białka odpowiedzialne za neurony ruchowe.

- Komórki zaczynają, na matrycy tego kwasu nukleinowego, produkować białka, którego brakuje w SMA. I w ten sposób zatrzymuje się choroba - opowiada doktor Jerzy Bajko.

Cena tego leku przyprawia o zawrót głowy, bo to ponad dwa miliony dolarów. Rodzice Mai i Antosi uruchomili zbiórki, próbują zebrać aż po 9 milionów złotych na "najdroższy lek świata". W maju tego roku został on dopuszczony do stosowania w Unii Europejskiej.

- Efekty, które obserwujemy u rodziców, którym udało się podać ten lek dzieciom, są spektakularne. Obserwowane są u nich postępy z dnia na dzień - mówi Kamil Kwiatkowski, tata Mai.

"Najdroższy lek świata" refunduje zaledwie kilka krajów. Nie wiadomo, czy i kiedy dołączy do nich Polska. Sam producent tłumaczy wysoką cenę tym, że koszt jednorazowego podania leku jest niższy niż długoletnie leczenie chorych innymi preparatami.

Zbiórka na rzecz Tosi na portalu siepomaga.pl

Zbiórka na rzecz Mai na portalu siepomaga.pl

Autor: Monika Celej / Źródło: Fakty po południu

Źródło zdjęcia głównego: tvn24

Pozostałe wiadomości

Policjant rzucił się na pomoc tonącej w Wiśle dziewczynie. Zadziałał natychmiast i dużo ryzykował, ale zrobił to w najrozsądniejszy możliwie sposób.

Skoczył do Wisły, by ratować nastolatkę. Niezwykła akcja policjanta

Skoczył do Wisły, by ratować nastolatkę. Niezwykła akcja policjanta

Źródło:
Fakty TVN

Ukraińcy potrafią zadać dotkliwe straty rosyjskiej armii, ale kluczowe wydarzenia dla przebiegu wojny rozgrywają się teraz w Waszyngtonie. Kongres po raz kolejny ma głosować nad pakietem pomocy dla Kijowa. Jeśli będzie na nie, to - według szefa CIA - Ukraina może nie być w stanie dalej walczyć.

USA decydują o pomocy dla Ukrainy. Szef CIA przestrzega przed konsekwencjami braku wsparcia

USA decydują o pomocy dla Ukrainy. Szef CIA przestrzega przed konsekwencjami braku wsparcia

Źródło:
Fakty TVN

Wybudzanie ze śpiączki to długi i trudny proces, ale potrafi dać radość. Ta radość to na przykład lekkie mrugnięcie okiem, to ruch głowy albo wyprostowana noga. Chodzenie, albo jazda na nartach, to już pełnia szczęścia, ale takie szczęście po wybudzeniu ze śpiączki też się zdarza.

Wybudzanie ze śpiączki to długi i trudny proces. "Cieszy nas każde mrugniecie, każde wyprostowanie nóżki"

Wybudzanie ze śpiączki to długi i trudny proces. "Cieszy nas każde mrugniecie, każde wyprostowanie nóżki"

Źródło:
Fakty TVN

Gruzja na politycznym rozdrożu: czy będzie kontynuacja kursu integracji z Europą czy raczej zwrot w kierunku rosyjskich standardów? Rząd w Tbilisi forsuje ustawę o tak zwanych agentach zagranicznych. To kopia rosyjskich przepisów, których celem jest stłamszenie głosu społeczeństwa obywatelskiego. Gruzini manifestują swój sprzeciw, masowo wychodząc na ulice.

Gruzini masowo protestują przeciwko "rosyjskiej ustawie". "Nie chcemy, żeby w naszym kraju było takie prawo"

Gruzini masowo protestują przeciwko "rosyjskiej ustawie". "Nie chcemy, żeby w naszym kraju było takie prawo"

Źródło:
Fakty po Południu TVN24

Donald Trump chce się odegrać na Wołodymyrze Zełenskim. Przed wyborami, które przegrał z Joe Bidenem, on dzwonił nawet do Zełenskiego i go trochę szantażował - mówił w "Faktach po Faktach" europoseł Włodzimierz Cimoszewicz, były premier, były szef MSZ i były minister sprawiedliwości. Odniósł się także do ostatniego spotkania Andrzeja Dudy z Trumpem w Nowym Jorku.

Włodzimierz Cimoszewicz: Trump chce się odegrać na Zełenskim

Włodzimierz Cimoszewicz: Trump chce się odegrać na Zełenskim

Źródło:
TVN24

"Showmen" to tytuł biografii Wołodymyra Zełenskiego, która była pisana w ciągu pierwszego roku rosyjskiej inwazji na Ukrainę. Jej autorem jest Simon Shuster - dziennikarz "Time" o ukraińskich i rosyjskich korzeniach, który dorastał jednak w Stanach Zjednoczonych. Shuster postacią Zełenskiego zainteresował się jeszcze zanim ten rozpoczął karierę polityczną. Gdy został prezydentem i zaczęła się inwazja, towarzyszył Zełenskiemu i w schronie w Kijowie i w czasie wyjazdów na front. Shuster przeprowadził też rozmowy z osobami z najbliższego kręgu Zełenskiego. O tym, jak Zełenski z celebryty i komika stał się mężem stanu opowiedział "Faktom o Świecie" TVN24 BiS.

Autor biografii prezydenta Ukrainy: Zełenski stał się przywódcą czasów wojny w stylu Churchilla

Autor biografii prezydenta Ukrainy: Zełenski stał się przywódcą czasów wojny w stylu Churchilla

Źródło:
Fakty o Świecie TVN24

30 lat temu powstała najbardziej popularna choreografia twista w historii światowego kina. Chodzi o taniec Umy Turman z Johnem Travoltą i kultową scenę z filmu "Pulp Fiction". Jedną z wielu kultowych. Bo film Quentina Tarantino stał się hitem nie tylko na miarę Hollywood i statuetki Oscara. Zaburzona chronologia fabuły, charakterystyczne dla Tarantino przeplatanie humoru i grozy, uwiodły publiczność na całym świecie. Ten film zmienił kino i zmienił życie aktorów, odtwórców głównych ról, którzy po trzech dekadach od premiery spotkali się, by powspominać dawne czasy na planie.

30 lat od premiery "Pulp Fiction". "To film ponadczasowy. Klasyk"

30 lat od premiery "Pulp Fiction". "To film ponadczasowy. Klasyk"

Źródło:
Fakty o Świecie TVN24 BiS